Príčiny
Príčinou Hirschsprungovu choroby u detí, je porušením záložku gangliové bunky z šiestom až ôsmom týždni tehotenstva a nepriaznivý vplyv na neskorší dátum, kedy tieto diferencované plexu. Priemer je deväť-dvanácttýden. Skoršie negatívne faktory ovplyvňujúce ťažšie to bude poškodený. Podľa ôsmeho týždňa tehotenstva lézií vplyv klesá, sigmoid a konečníka, a po desiatom týždni iba izolované esovitý. Dôležitú úlohu genetických faktorov časté v rodinnom chorobe. Spolu s genetickými, dôležitými faktormi životného prostredia, hypoxia, vystavenie chemickým látkam a žiarenia, vírusy.
Mechanizmy vývoja
Hirschsprungovu choroba je málo gangliové bunky v nervovom plexu v rôznych častiach hrubého čreva. V dôsledku toho, črevo stráca schopnosť normálne kontrakcie (peristaltické). Postihnutá oblasť sa stáva akousi bariéru priechodu normálne stolice. Začínajú sa hromadiť nad postihnutú oblasť, postupne naťahovať kľučiek črevných, čo zodpovedajúce príznaky. Oblasť ahanhliozu významne znížil v porovnaní s normálnym čreva a prechodové pásmo v tvare lievika. Za predpokladu, rektálna forma rektosyhmoydnaya, segmentové, medzisúčet a celkom.
Príznaky Hirschsprung
Symptómy Hirschsprungovu choroba závislá na dĺžke postihnutého úseku, ale tiež závisí na čase a skorých klinických prejavov. V klasickom obrazu choroby je trojica príznakov:
- Vracanie žlč
- Zápcha
- Zvýšenie brucha.
V prvých týždňoch života, najčastejším príznakom Hirschsprungovu choroby u detí je zápcha. V krátky úsek ahanhliozu meškanie stoličky nepresahuje 2-3 dni a je ľahko odstrániť vyčistením klystír. Keď vyjadrené lézie s progresiou fenomén črevnej obštrukcie. Dieťa výlučne dojčené zápchy skoro neexistujú, klinické príznaky sa objavujú pri písaní potraviny. Zápcha trvá 4 dni a viac nezávislé stolička bez klystír je menej a menej, a postupne sa hromadí uschilnyuyuchys podobu stolice v rozšírenej časti hrubého čreva fekálneho odpadu ", ktorý môže preniknúť do nádor cez brušnú stenu. Ďalším príznakom Hirschsprungovu choroba je konštantná nadúvanie. Ako choroba postupuje u detí dochádza chronickej intoxikácie s anémiou a podvýživy. V závažných prípadoch črevnej obštrukcie sa vyskytujúce javy, s ktorými pacientov prijatých do detskej chirurgie.
Diagnóza
Podozrenie na Hirschsprungovu choroba u detí môže byť so svojimi rodičmi zaisťuje konštantný zápchu. Tiež stráviť paltsove rektálne vyšetrenie, a to aj pri zápche v niekoľkých dňoch dáva obraz prázdne konečníka so zvýšenou zvierača. Je veľmi dôležité diagnostické X-ray s kontrastom. V zriedkavých prípadoch, biopsia postihnutej časti hrubého čreva.
Liečba
Hirschsprungovu choroba môže byť liečená iba chirurgicky. Priemerný vek operácií - rok alebo dva. Realizácia kompletnej resekcia chorého čreva. Po operácii sa vykonáva diétne korekcie a normalizáciu stolice. Počasie priaznivé.
Autor: Alain Paretska, pediater